Anna Éva Molnár, LF UK BA, 4.ročník
Diagnostika bielych lézií v ústach môže byť náročná. Tieto lézie predstavujú široké spektrum s rôznou etiológiou a s rôznou prognózou. Aj keď existujú určité znaky, ktoré pomáhajú rozlíšiť o aký typ lézie sa jedná, je množstvo podobných znakov ktoré diagnostiku komplikujú. Cieľom tohto prehľadového článku bolo predstaviť jednotlivé lézie a ich klinické znaky, čo môže prispieť k presnejšej diagnostike.
Orálne lézie možno klasifikovať do štyroch skupín zahŕňajúcich ulcerácie, pigmentácie, exofytické lézie a červeno-biele lézie. Hoci biele lézie tvoria iba 5 % orálnych patológií, niektoré z týchto lézií, ako je leukoplakia, lichen planus a proliferatívna verukózna leukoplakia, majú malígny potenciál. Biele lézie vyžadujú presnú diagnostiku, aby sa vylúčila možnosť malignity.
Biele lézie môžu byť spôsobené zhrubnutou keratotickou vrstvou alebo nahromadením nekeratotického materiálu. Keď sa lekár stretne s bielou oblasťou na ústnej sliznici, prvou otázkou, ktorú je potrebné objasniť, je, či ju možno zoškrabať pomocou kúska gázy alebo nie. Ak áno, je podozrenie na povrchovú nekeratotickú vrstvu, ako sú pseudomembrány, najčastejšie spôsobené hubovými infekciami alebo žieravinami. V opačnom prípade možno biele lézie pripísať zvýšenej hrúbke keratínovej vrstvy, ktorá mohla byť vyvolaná lokálnym trením, imunologickými reakciami alebo dôležitejšími procesmi, ako je premalígna alebo malígna transformácia
Vrodené / genetické lézie
Leukoedém
Leukoedém je bežná variácia ústnej sliznice. Jedná sa o vývojovú variáciu s neznámou etiológiou. Klinicky sa prejavuje ako difúzny, sivý až biely neškrabateľný stav. Vo výraznejších prípadoch je leukoedém charakterizovaný slizničnými záhybmi spolu s vráskami alebo belavými pruhmi. Často obojstranne postihuje bukálnu sliznicu a niekedy aj bočné okraje jazyka. Je asymptomatický bez možnosti malígnej transformácie.
Biely špongiový névus (WSN)
Biely špongiový névus je dedičná autozomálne dominantná porucha, ktorá je definovaná ako dyskeratotická hyperplázia slizníc. Lézie sa zvyčajne vyskytujú pri narodení alebo v ranom detstve. Intraorálne lézie sú symetrické, zhrubnuté, biele, zvlnené alebo zamatové, difúzne, hubovité plaky rôznych veľkostí so zvýšeným, nepravidelným a fisurálnym povrchom. Bukálna sliznica je u väčšiny pacientov postihnutá bilaterálne. Postihnuté môžu byť aj iné oblasti ústnej dutiny, ako je ventrálny povrch jazyka, labiálna sliznica, mäkké podnebie, alveolárna sliznica a dno úst. Extraorálne miesta zahŕňajú nosnú, ezofageálnu, laryngeálnu a anogenitálnu sliznicu. Vzhľadom na benígnu povahu lézie, dobrú prognózu a zriedkavú mieru recidívy sa neodporúča žiadna liečba.
Vrodená dyskeratóza
Vrodená dyskeratóza je syndróm zlyhania kostnej drene zdedený ako X- viazaný recesívny znak s výraznou mužskou predilekciou. Ide o zriedkavý stav, zvyčajne sa objavuje u detí vo veku od 5 do 12 rokov, vyžaduje si pravidelné sledovanie pacienta. V ťažkých podmienkach sa pacienti dožívajú približne 32 rokov. Klinické prejavy môžu byť rôzne, ako je napríklad abnormálna pigmentácia kože, orálna premalígna leukoplakia a hematolymfoidné novotvary. Hlavnými orálnymi prejavmi sú tvorba buly, po ktorej nasledujú erózie, ktoré progredujú do leukoplakických lézií v bukálnej sliznici, jazyku a orofaryngu, ako aj rýchlo progresívne periodontálne ochorenie, zápal ďasien a krvácanie.
Dedičná benígna intraepiteliálna dyskeratóza
(Witkop -Von Sallmanov syndróm)
Dedičná benígna intraepiteliálna dyskeratóza je zriedkavá autozomálne dominantná porucha spojovky a ústnej sliznice. Táto porucha progreduje počas detstva s orálnymi prejavmi WSN ako hrubé biele povlaky postihujúce bukálnu a labiálnu sliznicu.
Získané lézie, ktoré možno zoškrabať
Povrchové orálne popáleniny
Popáleniny ústnej dutiny môžu byť spôsobené tepelne alebo chemicky (lokálne aplikácie liekov). Tepelné popáleniny ústnej dutiny sú vo všeobecnosti výsledkom požitia horúcich jedál alebo nápojov. Najčastejšie postihnuté oblasti sú palatinálna sliznica, zadná bukálna sliznica a predná časť jazyka. Keratinizovaná sliznica je odolnejšia voči spáleniu ako sliznica, ktorá nie je keratinizovaná. Tepelné popálenie sa klinicky prejavuje ako bledý žltobiely nekrotický epitel s oblasťami erytému a ulcerácie. Chemické popáleniny však vedú k nekróze sliznice so závažnejšími klinickými znakmi. V prípade krátkodobej expozície chemikáliám, povrchová sliznica zbelie a zvráskavie, ale dlhšie expozície vedú k denudácii epiteliálnej vrstvy a vzniku žltkastej, fibrinopurulentnej membrány nad oblasťou. Väčšina prípadov sa zlepšuje bez liečby.
Pseudomembranózna kandidóza
Orálna kandidóza je najčastejšou mykotickou infekciou ústnej dutiny spôsobenou väčšinou Candida Albicans ako jedným z normálnych mikroflórnych organizmov. Dá sa izolovať od takmer 50 % zubatých pacientov a viac ako 60 % bezzubých jedincov so ženskou predilekciou. Akútna pseudomembranózna forma orálnej kandidózy sa zvyčajne pozoruje u dojčiat v dôsledku ich nedostatočne vyvinutého imunitného systému, u starších ľudí pre ich oslabenú imunitu a u pacientov užívajúcich širokospektrálne antibiotiká. Prejavuje sa ako krémovo biely plak. Chronická pseudomembranózna orálna kandidóza nie je odlíšiteľná od jej akútneho náprotivku, ktorý sa objavuje u pacientov s infekciou HIV a u tých, ktorí užívajú inhalátor kortikosteroidov.
Materia Alba
Materia Alba je definovaná ako nahromadené zvyšky v ústach, ktoré sú výsledkom zlej ústnej hygieny. Niekedy je tento stav nesprávne diagnostikovaný s inými patologickými bielymi léziami.
Morsicatio
Táto lézia je spôsobená vlastným poranením a chronickým podráždením tkaniva. Väčšina pacientov si zranenie spôsobuje sama, alebo to robí podvedome. Medzi klinické prejavy patria asymptomatické strapaté a zhrubnuté macerované sivobiele fľaky alebo plaky s keratínovými úlomkami, tkanivovými štítkami alebo deskvamovanými oblasťami na povrchu sliznice, ktoré postupne splývajú so susednou sliznicou.
Získané lézie, ktoré sa nedajú zoškrabať
Lichenoidné reakcie
Lichenoidné reakcie predstavujú rodinu lézií s rôznou etiológiou, ale rovnakým klinickým a histologickým vzhľadom. Ani klinické, ani histopatologické znaky neumožňujú lekárom rozlišovať medzi rôznymi lichenoidnými reakciami. Lichenoidné reakcie môžu byť vyvolané aj liekmi (nesteroidné protizápalové lieky a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín) alebo ako môžu byť reakciou na zložky pochádzajúce zo zubných materiálov.
Lichen Planus
Lichen planus (LP) je definovaný ako bežné chronické mukokutánne ochorenie s neznámou etiológiou. Aj keď je etiológia multifaktoriálna, hlavnú úlohu v evolúcii tohto ochorenia zohráva nerovnováha imunitného systému s prítomnosťou autoreaktívnych T lymfocytov. Pri rozvoji tohto zápalového procesu bol zaznamenaný ako ďalší faktor stres. Orálny lichen planus (OLP) má rôzne klinické prejavy vrátane papulóznych, retikulárnych, plakovitých, bulóznych, erytematóznych a ulceratívnych znakov. Biele komponenty možno vidieť ako papuly, plaky a retikulárne oblasti. Papulózny typ sa nachádza v primárnej fáze ochorenia. Potom sa malé papuly kombinujú, aby vytvorili retikulárny vzor. Jemné biele čiary alebo strie môžu tvoriť sieťovú alebo prstencovitú formu (obr.)
Graft vs Host (GVHD)
GVHD je hlavnou komplikáciou alogénnej transplantácie hematopoetických buniek. Orálna GVHD napodobňuje klinické znaky OLP. Perorálne prejavy GVHD sa nachádzajú u 25–70 % pacientov. Je charakterizované lichenoidným zápalom, ktorý môže postihnúť všetky intraorálne miesta, ale postihuje najmä jazyk, bukálnu sliznicu a pery. Liečba GVHD vyžaduje systémové kortikosteroidy a/alebo iné imunomodulačné látky .
Lupus erythematosus
Je autoimunitné ochorenie klasifikované ako systémový lupus erythematosus (SLE), chronický kožný lupus erythematosus (CCLE) a subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE).
SLE je multisystémové ochorenie s postihnutím ústnej dutiny, zatiaľ čo CCLE postihuje kožu a sliznicu ústnej dutiny. Etiológia je neznáma, bol však identifikovaný zvýšený účinok B lymfocytov a produkcia autoprotilátok s nevyváženou funkciou T lymfocytov.
Medzi orálne prejavy (9–45 % pri SLE, 3–20 % pri CCLE) patria ulcerácie, erytematózne lézie, hyperkeratózu, plástové plaky a diskoidné lézie. Vredy sú často aftovité s bielym až žltým povlakom a periférnym červeným lemom najmä na tvrdom podnebí. Diskoidné orálne lézie sa javia ako belavé útvary, ktoré vo všeobecnosti vyžarujú z centrálnej erytematóznej oblasti (vzor „brush border“), čo sťažuje ich odlíšenie od orálnej kandidózy alebo OLP, ak nie je prítomný žiadny systémový alebo kožný nález. Lupus cheilitis je zápalový stav pier, ktorý sa prejavuje ako malá alebo difúzna, erytematózna a edematózna lézia, ktorá sa môže rozvinúť do bolestivých vredov.
Získané lézie, ktoré sa nedajú zoškrabať (bez špecifického vzoru)
Trecia keratóza
Trecia (traumatická) keratóza je definovaná ako biele plaky s drsným a rozstrapkaným povrchom. Vzniká v dôsledku mechanického podráždenia. Tieto lézie môžu napodobňovať dysplastickú leukoplakiu. Nepodlieha malígnej transformácií a po odstránení dráždidla do dvoch týždňov zmizne.
Orálna leukoplakia
Orálna leukoplakia (OL) bola definovaná ako ireverzibilný, nezoškrabovateľný a mierne vyvýšený biely plak, ktorý môže mať zvrásnený, kožovitý až „suchý alebo popraskaný blatový“ vzhľad. Tieto lézie sa delia na homogénne alebo nehomogénne typy. Homogénny typ má pravidelný, hladký belavý povrch a dobre ohraničené okraje. Nehomogénna forma leukoplakie pozostáva z erytematóznej časti (erytroleukoplakia alebo škvrnitý typ) alebo nodulárnej, erozívnej, ulceróznej alebo verukóznej exofytickej zložky.
Väčšina lézií sa pozoruje vo veku nad 50 rokov, pričom častejšie sú postihnutí muži. OL je najčastejšou potenciálne malígnou léziou ústnej dutiny. Zatiaľ čo etiológia týchto lézií zostala neobjasnená, niektorí autori uviedli vzťah medzi leukoplakiou a tabakom, alkoholom, genetickými faktormi a mikroorganizmami.
Orálna chlpatá leukoplakia
Chlpatá orálna leukoplakia (OHL) je biela lézia, ktorá sa vyvíja u imunosuprimovaných pacientov infikovaných vírusom Epstein-Barrovej alebo u pacientov s nízkymi hladinami CD4+ T lymfocytov. OHL je indikátorom progresie do štádia AIDS pri infekcii HIV, ale môže sa vyskytnúť aj v iných stavoch imunitnej nedostatočnosti a veľmi zriedkavo u imunitne kompetentných jedincov. Klinicky sa opisuje ako belavý nezoškrabateľný plak, ktorý symetricky jednostranne alebo obojstranne zahrňuje okraje jazyka.
Proliferatívna verukózna leukoplakia
Proliferatívna verukózna leukoplakia (PVL) je iná a ohrozujúca forma OL. WHO ho definovala ako „zriedkavú, ale výraznú vysokorizikovú klinickú formu orálnych prekanceróznych lézií“. Klinický vzhľad v ranom štádiu obsahuje malé belavé a dobre ohraničené škvrny alebo plaky, ktoré sa javia ako fokálne a homogénne keratotické lézie. V priebehu času sa pomaly a neustále zväčšujú a zahŕňajú difúzne povrchy sliznice. PVL sa zvyčajne vyvíja bilaterálne, čo postihuje bukálnu sliznicu, ďasná a alveolárne výbežky. Miera malígnej transformácie pre PVL sa uvádza medzi 63,3 % až 100 %. V konečnom dôsledku môže progredovať do OSCC alebo verukózneho karcinómu.
Skvamocelulárny karcinóm ústnej dutiny
Orálny spinocelulárny karcinóm (OSCC) tvorí 92–95 % všetkých karcinómov ústnej dutiny . Etiológia OSCC je multifaktoriálna vrátane tabakového dymu, konzumácie alkoholu, vírusových, bakteriálnych a plesňových infekcií, genetiky a imunosupresie. Orálne lézie sa môžu prejaviť ako červené, biele alebo kombinované červeno-biele lézie; možno pozorovať aj zmenu povrchovej textúry na zrnité, drsné, papilárne a verruciformné lézie.
Pacienti sú najčastejšie diagnostikovaní v pokročilých štádiách po progresii symptómov súvisiacich s ochorením. Päťročné prežívanie OSCC je asi 53–56 %. Plánovanie liečby závisí od klinického štádia; preto sa primárne štádiá liečia chirurgickým procesom a pokročilé prípady možno zvládnuť radiačnou terapiou.
Verukózny karcinóm
Verukózny karcinóm je zriedkavý podtyp spinocelulárneho karcinómu ústnej dutiny s odlišnými klinickými a histopatologickými znakmi. Verukózny karcinóm ústnej dutiny zvyčajne vykazuje pomalú rýchlosť rastu, lokálnu inváziu a nízku tendenciu metastázovať. Niektoré prekurzorové lézie, ako je leukoplakia, erytroplakia a proliferatívna verukózna leukoplakia, sa môžu časom rozvinúť do verukózneho karcinómu. Etiológia nie je známa, ale predpokladá sa vplyv fajčenia, konzumácie alkoholu a bezdymový tabak.
Prejavuje ako asymptomatický, difúzny, dobre ohraničený, hustý biely plak s papilárnymi alebo verruciformnými výbežkami na povrchu. Niekedy má lézia tendenciu mať ružové sfarbenie v dôsledku zápalovej reakcie na nádor. Najviac postihnutými miestami sú bukálna sliznica, ďasná, jazyk a tvrdé podnebie
Chirurgia sa vo väčšine prípadov považuje za liečbu voľby. Pri rozsiahlych léziách sa však uprednostňuje kombinovaná terapia s chirurgickým zákrokom a rádioterapiou. Riziko recidívy stúpa, ak sa chirurgický zákrok alebo rádioterapia vykonáva samostatne.
Nikotínová stomatitída
Nikotínová stomatitída je obvyklá biela lézia spôsobená fajčením, ktorá sa tiež nazýva fajčiarske podnebie. Tento stav sa bežne vyskytuje u silných fajčiarov fajky, tabaku, cigariet, ako aj u pacientov, ktorí zvyčajne pijú extrémne horúce nápoje. Aj keď vysoká teplota a chemické zložky dymu majú synergické účinky na vznik nikotínovej stomatitídy, vplyv vysokej teploty je oveľa vyšší ako vplyv chemikálií. Nikotínová stomatitída sa primárne prejavuje ako erytematózna oblasť, potom sa lézia premení na difúzny sivobiely palatinálny plak. Na bielej sliznici možno vidieť aj červené body, ktoré sú rozšírenými a opuchnutými otvormi pomocných slinných žliaz s keratinizáciou.
Zdroje:
1.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6473409/
2.Ilustračné obrázky: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6473409/
